Omfalosel Nedir, Nasıl Tedavi Edilir?

Omfalosel, bebeğin bağırsaklarının ve bazen karaciğer gibi organlarının göbek bölgesindeki açıklıktan dışarıda bulunmasıdır. Bu organlar genellikle koruyucu bir kese ile çevrilidir.

Tedavi planı; açıklığın büyüklüğü, dışarıda bulunan organlar, bebeğin gelişimi ve eşlik eden diğer sağlık sorunları birlikte değerlendirilerek belirlenir. Bu nedenle farklı uzmanlık alanlarının birlikte çalışması önemlidir.

Omfalosel Nedir?

Omfalosel, anne karnındaki gelişim sırasında bebeğin karın ön duvarının göbek bölgesinde beklenen şekilde kapanmaması nedeniyle bazı karın içi organların göbek kordonu tabanından dışarı doğru uzanmasıyla oluşan doğumsal bir anomalidir. Dışarı çıkan organlar çoğunlukla ince ve saydam bir zarla çevrili kese içerisinde bulunur.

Defektin boyutu her bebekte farklı olabilir. Küçük omfalosellerde kese içerisinde yalnızca bağırsakların bir bölümü yer alabilirken daha büyük omfalosellerde karaciğer ve diğer karın içi organlar da kese içerisinde bulunabilir. Bu nedenle omfaloselin büyüklüğü ve kese içeriği, doğum sonrası uygulanacak tedavi yaklaşımının belirlenmesinde önemli rol oynar.

Bilgi ve Randevu Almak İçin Formu Doldurun

Omfalosel Doğuştan mı Gelişir?

Evet. Omfalosel gebeliğin erken dönemindeki fetal gelişim sırasında ortaya çıkan doğumsal bir karın duvarı anomalisi olarak kabul edilir.

Normal fetal gelişimde bağırsaklar gebeliğin erken haftalarında geçici olarak göbek kordonuna doğru ilerler ve yaklaşık 11. gebelik haftasına kadar yeniden karın boşluğuna döner. Bu süreç veya karın duvarının kapanması normal şekilde tamamlanmadığında omfalosel gelişebilir.

Omfaloselin Nedenleri Nelerdir?

Omfaloselin tek ve kesin bir nedeni çoğu vakada gösterilemez. Embriyonik dönemde karın ön duvarının gelişimi ve bağırsakların karın boşluğuna geri dönmesi sırasında meydana gelen farklılıkların oluşumda rol oynadığı düşünülmektedir.

Omfalosel çoğunlukla ailesinde aynı durum bulunmayan bebeklerde ortaya çıkabilir. Bununla birlikte kromozomal anomaliler ve bazı genetik sendromlarla birlikteliğinin bulunması nedeniyle tanı sonrasında yalnızca karın duvarının değil, bebeğin genel gelişiminin değerlendirilmesi gerekir.

Omfaloselde Hangi Organlar Karın Dışında Olabilir?

Omfaloselin büyüklüğüne bağlı olarak kese içerisinde yalnızca bağırsakların bir bölümü bulunabileceği gibi daha geniş defektlerde birden fazla karın içi organ yer alabilir.

Kese içerisinde görülebilecek yapılar şunlardır:

• İnce bağırsaklar
• Kalın bağırsakların bir bölümü
• Karaciğer
• Mide
• Safra kesesi
• Daha nadiren mesane gibi diğer karın içi yapılar

Organların türü ve özellikle karaciğerin ne kadarının karın dışında olduğu, cerrahi planlama ve doğum sonrasındaki solunum değerlendirmesi açısından önem taşır.

Küçük Omfalosel ve Giant Omfalosel Ne Anlama Gelir?

Omfaloseller genel olarak defektin büyüklüğü ve kese içerisindeki organların miktarına göre küçük ve büyük olarak değerlendirilebilir. 

“Giant omfalosel” için yaklaşık 5 cm veya daha büyük defektler ya da karaciğerin önemli bir bölümünü içeren olgular bu grupta değerlendirilir. 

Omfalosel Ne Kadar Ciddi Bir Durumdur?

Omfaloselin klinik etkisi her bebekte aynı değildir. İzole ve küçük defektlerde tedavi süreci daha sınırlı olabilirken büyük omfalosellerde akciğer gelişimi, beslenme, karın boşluğunun kapasitesi ve eşlik eden anomaliler nedeniyle daha kapsamlı takip gerekebilir.

Prognozu belirleyen başlıca faktörler şunlardır:

• Defektin büyüklüğü
• Karaciğerin kese içindeki oranı
• Akciğer gelişimi
• Gebelik haftası ve doğum ağırlığı
• Kromozomal veya genetik bulgular
• Kalp ve diğer organ anomalileri
• Doğum sonrası solunum ve beslenme durumu

Bu nedenle yalnızca ultrason görüntüsündeki defekt boyutuna bakılarak bebeğin uzun dönem sonucu hakkında kesin değerlendirme yapılmamalıdır.

Omfalosel ile Göbek Fıtığı Aynı Şey midir?

Hayır. Omfalosel ve göbek fıtığı karın duvarının göbek çevresini ilgilendirmesine rağmen aynı durum değildir. Göbek fıtığında karın içindeki dokular genellikle deriyle örtülü göbek halkasından dışarı doğru kabarır. 

Omfaloselde ise doğum sırasında karın içi organların bir bölümü göbek kordonunun tabanındaki defektten dışarı çıkmış ve özel bir kese içinde bulunmaktadır. Bu ayrım özellikle yenidoğan dönemindeki tedavi yaklaşımı açısından önemlidir.

Omfalosel Genetik Bir Hastalık mıdır?

Omfalosel tek başına çoğu zaman belirli bir gen değişikliğiyle açıklanan kalıtsal bir hastalık değildir. Bununla birlikte bazı kromozomal bozuklukların veya genetik sendromların bir parçası olarak görülebilir.

Trizomi 13, trizomi 18 ve Beckwith-Wiedemann sendromu gibi durumlarla birliktelik bildirildiği için prenatal tanı sonrasında genetik danışmanlık ve uygun genetik incelemeler gündeme gelebilir.

Omfalosel Başka Doğumsal Anomalilerle Birlikte Görülebilir mi?

Evet. Omfalosel bazı bebeklerde izole olarak bulunurken bazı olgularda başka organ ve sistem anomalileriyle birlikte görülebilir.

Değerlendirmede özellikle aşağıdaki sistemler incelenir:

• Kalp ve büyük damarlar
• Merkezi sinir sistemi
• Böbrekler ve idrar yolları
• Sindirim sistemi
• Göğüs kafesi ve diyafram
• Kromozomal ve genetik yapılar

Bu nedenle ayrıntılı fetal ultrasonografi ve fetal kalp değerlendirmesi prenatal takipte önemli bir yere sahiptir.

Omfalosel Belirtileri Nelerdir?

Omfalosel anne adayında belirgin bir şikâyete neden olmak zorunda değildir ve çoğunlukla prenatal ultrason sırasında fark edilir. Ultrasonografide göbek kordonunun tabanıyla ilişkili, membranla çevrili karın içi organların bulunduğu bir kese görülebilir.

Doğum sonrasında ise karın içi organların göbek bölgesinde kese içerisinde bulunması nedeniyle tanı fizik muayenede genellikle belirgindir.

Ultrasonda Omfalosel Görülürse Ne Yapılır?

Ultrasonografide omfalosel düşünüldüğünde ilk aşamada gebelik haftası dikkate alınarak tanının ayrıntılı fetal ultrasonografi ile doğrulanması gerekir. 

Özellikle çok erken gebelik haftalarında bağırsakların fizyolojik olarak göbek kordonuna doğru uzanabildiği dönemle gerçek karın duvarı defekti birbirinden ayrılmalıdır.

Tanı doğrulandığında fetüsün anatomisi ayrıntılı şekilde değerlendirilir; omfaloselin büyüklüğü, kese içeriği, karaciğerin konumu ve eşlik eden yapısal anomaliler araştırılır. Gebelik takibinin fetal tıp olanakları ve yenidoğan cerrahisi bulunan bir merkezle planlanması uygun olabilir.

Omfalosel Tanısından Sonra Hangi Testler Yapılır?

Prenatal tanıdan sonra amaç yalnızca omfaloselin varlığını doğrulamak değil, bebeğin diğer organlarının gelişimini ve olası genetik birliktelikleri değerlendirmektir.

Uygulanabilecek incelemeler şunlardır:

• Ayrıntılı fetal ultrasonografi
• Fetal ekokardiyografi
• Seri büyüme ve amniyotik sıvı değerlendirmeleri
• Genetik danışmanlık
• Gerektiğinde koryon villus örneklemesi veya amniyosentez
• Kromozom analizi ve kromozomal mikroarray gibi genetik incelemeler
• Seçilmiş olgularda ileri genomik incelemeler
• Büyük omfalosellerde akciğer hacmi ve ek anomaliler için fetal MR değerlendirmesi

Testlerin tümü her gebelik için zorunlu değildir. Hangi incelemelerin gerekli olduğu gebelik haftasına, ultrason bulgularına ve aileyle yapılan genetik danışmanlığa göre belirlenir.

Omfaloselde Genetik Test Neden Yapılır?

Genetik testlerin temel amacı omfaloselin eşlik edebileceği kromozomal anomalileri veya genetik sendromları araştırmak ve gebelik ile doğum sonrası takip planını daha doğru oluşturabilmektir.

Güncel yaklaşımlarda kromozomal değerlendirmeye ek olarak gerekli görülen hastalarda daha ayrıntılı genetik analizler de değerlendirilebilir. 

Omfaloselli Bebek Normal Doğabilir mi?

Küçük ve karaciğerin belirgin şekilde dışarıda olmadığı omfalosellerde, obstetrik açıdan başka bir engel bulunmuyorsa vajinal doğum mümkün olabilir. Bebeklerde obstetrik bir engel olmadığı sürece vajinal doğum desteklenebilir.

Büyük omfaloselde veya karaciğerin önemli bölümünün kese içerisinde bulunduğu durumlarda ise doğum şekli vaka bazında planlanır. Kesenin büyüklüğü, karaciğerin konumu, fetüsün durumu ve obstetrik faktörlere göre sezaryen tercih edilebilir.

Omfalosel Bebeğin Akciğerlerini Etkiler mi?

Özellikle büyük ve karaciğer içeren omfalosellerde akciğerlerin gebelik sırasında beklenenden daha küçük gelişmesi, yani pulmoner hipoplazi görülebilir. Karın içi organların önemli bölümünün karın dışında bulunması göğüs ve karın boşluğunun gelişim ilişkisini etkileyebilir.

Akciğer gelişimindeki yetersizlik doğum sonrasında bebeğin solunum desteğine ihtiyaç duyma süresini ve cerrahinin zamanlamasını etkileyebilir. Bu nedenle giant omfalosel olgularında prenatal görüntülemeyle akciğer hacminin değerlendirilmesi tedavi planının bir parçası olabilir.

Omfaloselli Bebeğin Ameliyatı Ne Zaman Yapılır?

Ameliyat zamanı omfaloselin büyüklüğü ve bebeğin doğum sonrasındaki genel durumuna göre belirlenir. Küçük defektlerde solunum ve dolaşım stabilizasyonunun ardından doğumdan sonraki ilk günlerde cerrahi kapatma gerçekleştirilebilir.

Büyük omfaloselde organların tek seferde karın içine yerleştirilmesi karın içi basıncı artırabileceğinden hemen tam kapatma uygun olmayabilir. Bu durumda kademeli veya geciktirilmiş cerrahi yöntemler tercih edilebilir.

Omfalosel Ameliyatı Tek Seferde Yapılabilir mi?

Küçük omfalosellerde karın boşluğunda organlar için yeterli alan varsa bağırsaklar ve diğer yapılar karın içine alınarak karın duvarı tek ameliyatta kapatılabilir. Bu yaklaşım primer kapatma olarak adlandırılır.

Büyük defektlerde ise organların hacmi ile karın boşluğunun kapasitesi arasında belirgin fark olabileceği için tek aşamalı kapatma solunum ve dolaşım üzerinde istenmeyen basınç oluşturabilir. Böyle durumlarda kademeli yaklaşım daha uygun olabilir.

Büyük Omfalosel Nasıl Kapatılır?

Giant omfaloselde uygulanacak yöntem bebeğin akciğer gelişimine, karın boşluğunun kapasitesine ve kese içerisindeki organ miktarına göre belirlenir. Amaç organları karın boşluğuna güvenli biçimde yerleştirirken solunum ve dolaşım üzerindeki basıncı kontrol etmektir. Başlıca yaklaşımlar şunlardır:

• Uygun hastalarda primer cerrahi kapatma
• Organların günler veya haftalar içinde kademeli olarak karın boşluğuna yönlendirildiği aşamalı kapatma
• Geçici destek materyallerinin kullanıldığı kademeli cerrahi yöntemler
• Çok büyük defektlerde kesenin korunarak zaman içinde deriyle örtülmesinin beklendiği geciktirilmiş yaklaşım
• Daha ileri dönemde karın duvarının yeniden yapılandırılması

Hangi yöntemin seçileceği standart değildir ve çocuk cerrahisi ile yenidoğan ekibi tarafından bebeğe özel olarak planlanır.

Omfaloselli Bebek Ne Kadar Yoğun Bakımda Kalır?

Yoğun bakım süresi için tüm bebeklere uygulanabilecek sabit bir gün sayısı yoktur. Küçük ve izole omfalosellerde takip daha kısa olabilirken giant omfaloselde solunum desteği, kademeli kapatma ve beslenme süreci nedeniyle hastanede kalış haftalar veya bazı olgularda aylar sürebilir.

Taburculuk öncesinde bebeğin solunumunun yeterli olması, vücut ısısını koruyabilmesi, yeterli beslenebilmesi ve uygun kilo artışının sağlanması gibi kriterler birlikte değerlendirilir.

Omfalosel Ameliyatından Sonra Beslenme Nasıl Olur?

Beslenmeye geçiş bebeğin bağırsak fonksiyonları, solunum durumu ve uygulanan cerrahi yönteme göre kademeli olarak planlanır. İlk dönemde bazı bebeklerde damar yoluyla beslenme desteği veya beslenme tüpü gerekebilir.

Bağırsak hareketleri ve genel durum uygun hale geldikçe anne sütü veya uygun enteral beslenme aşamalı şekilde artırılır. Özellikle büyük omfalosellerde reflü, beslenme güçlüğü veya tam beslenmeye geçişte gecikme görülebileceğinden yenidoğan ve beslenme ekiplerinin takibi gerekebilir.

Omfalosel Tedavisinde Hangi Bölümler Görev Alır?

Omfalosel prenatal dönemden çocukluk dönemine kadar farklı uzmanlık alanlarının birlikte çalışmasını gerektirebilir. Takipte görev alabilecek branşlar şunlardır:

• Perinatoloji
• Kadın hastalıkları ve doğum
• Çocuk cerrahisi
• Yenidoğan
• Tıbbi genetik
• Çocuk kardiyolojisi
• Çocuk göğüs hastalıkları
• Çocuk gastroenterolojisi
• Çocuk gelişimi ve beslenme ekipleri

Özellikle prenatal tanı alan bebeklerde doğumun yenidoğan yoğun bakım ve çocuk cerrahisi altyapısı bulunan bir merkezde planlanması, doğum sonrası değerlendirmelerin aynı ekip içerisinde sürdürülebilmesini sağlayabilir.

Omfalosel Sonrasında Takip Nasıl Yapılır?

Tedavi tamamlandıktan sonra takip süresi defektin büyüklüğüne ve eşlik eden problemlere göre değişir. İzole ve küçük omfalosel bulunan çocuklarda rutin çocuk sağlığı ve çocuk cerrahisi kontrolleri yeterli olabilir.

Giant omfalosel tedavisi gören çocuklarda ise solunum fonksiyonları, büyüme, beslenme, motor gelişim ve karın duvarının durumu daha uzun süre izlenebilir. Büyük defektlerin uzun dönem takibinde multidisipliner yaklaşım önerilmektedir.

Omfalosel Hakkında Sık Sorulan Sorular

Omfalosel Tamamen İyileşir mi?

İzole ve uygun şekilde tedavi edilmiş küçük omfalosellerde uzun dönem sonuçlar genellikle iyidir. Ancak genel sonuç defektin büyüklüğü, akciğer gelişimi ve eşlik eden genetik veya yapısal anomalilere bağlı olarak değişir.

Omfaloselli Çocuk Normal Hayat Yaşayabilir mi?

Eşlik eden ciddi bir problem bulunmayan birçok çocuk büyüme ve gelişimini normal veya normale yakın şekilde sürdürebilir. Giant omfalosel geçiren çocuklarda ise solunum, beslenme ve gelişim açısından daha uzun süreli takip gerekebilir.

Omfalosel Ameliyatı Kaç Saat Sürer?

Omfalosel ameliyatı için standart bir süre vermek doğru değildir. Operasyonun süresi defektin büyüklüğü, kese içerisindeki organlar, primer veya aşamalı kapatma uygulanması ve eşlik eden cerrahi gereksinimlere göre değişebilir.

Birden Fazla Ameliyat Gerekebilir mi?

Evet. Özellikle büyük defektlerde organların aşamalı olarak karın içine alınması ve daha sonraki dönemde karın duvarının yeniden yapılandırılması nedeniyle birden fazla cerrahi işlem gerekebilir.

Karaciğerin Kese İçinde Olması Tedaviyi Değiştirir mi?

Evet. Karaciğerin büyük bölümünün kese içinde bulunması omfaloselin daha büyük olduğunu gösterebilir ve karın boşluğunun kapasitesi, akciğer gelişimi, doğum şekli ve cerrahi kapatma stratejisinin planlanmasında dikkate alınır.

Bebeğin Akciğer Gelişimi Ameliyat Zamanlamasını Etkiler mi?

Evet. Özellikle giant omfaloselde yeterli akciğer gelişimi bulunmaması erken tam kapatmayı zorlaştırabilir; bu nedenle cerrahi işlem kademeli uygulanabilir veya belirli hastalarda daha ileri bir tarihe ertelenebilir.

Eşlik Eden Kalp Problemi Varsa Omfalosel Ameliyatı Nasıl Planlanır?

Kalp anomalisi bulunduğunda bebeğin dolaşım durumu, kalp probleminin türü ve omfaloselin özellikleri çocuk kardiyolojisi, yenidoğan ve çocuk cerrahisi ekipleri tarafından birlikte değerlendirilir. Hangi problemin önce ele alınacağı bebeğin klinik durumuna göre kişiselleştirilir.

Prematüre Bebeklerde Tedavi Yaklaşımı Değişir mi?

Değişebilir. Prematüre bebeklerde solunum kapasitesi, doğum ağırlığı, vücut ısısının korunması ve genel stabilizasyon gibi faktörler cerrahinin zamanlamasında daha belirgin rol oynayabilir; bu nedenle yaklaşım gebelik haftası ve bebeğin klinik durumuna göre planlanır.

Omfalosel Bağırsak Fonksiyonlarını Etkiler mi?

Bazı bebeklerde ameliyat sonrasında bağırsak hareketlerinin başlaması ve tam beslenmeye geçiş zaman alabilir. Reflü, beslenme güçlüğü veya bağırsak tıkanıklığı gibi gastrointestinal sorunlar özellikle büyük omfalosellerde izlenebilir.

Omfalosel İlerleyen Yaşlarda Tekrarlar mı?

Başarıyla onarılan doğumsal defekt aynı embriyolojik süreçle yeniden oluşmaz. Bununla birlikte özellikle büyük defektlerde ilerleyen dönemde karın duvarında zayıflık veya ameliyat bölgesinde fıtık gelişebileceğinden çocuk cerrahisi kontrolleri önem taşır.