Adamantinom Belirtileri, Nedenleri ve Tedavisi

Adamantinom, çoğunlukla 20 ila 40 yaş aralığında ve nadir görülen malign kemik tümörüdür. Tipik olarak alt ekstremitelerde, özellikle de tibiada belirgin şekilde ortaya çıkmakla birlikte femur, fibula ve pelvis gibi diğer kemiklerde de görülmektedir. Lokal nüks ve bölgesel metastaz beklenmemektedir. İncelenen vakalarda kadınlara kıyasla erkeklerde daha yaygın görülmektedir. 

Adamantinom Nedir?

Sıklıkla kaval kemiğinde görülen, kötü huylu tümörlerin nadir görülen türlerinden biridir. Yavaş büyüyen bir tümör olduğundan belirtilerin fark edilmesi uzun zaman almaktadır. Klinik muayenede tümörün bulunduğu bölgede lokal hassasiyet, şişlik ve deformite ile karşılaşılmaktadır. Kesin nedeni bilinmemekle birlikte, genellikle adamantinom görülen hastalarda etkilenen bölgede daha önce bir travma öyküsü mevcuttur.

Bilgi ve Randevu Almak İçin Formu Doldurabilirsiniz.

Adamantinom Neden Olur? 

Adamantinom, kemik içinde gelişen birincil tümörler arasında yer almaktadır. Adamantinomun ortaya çıkmasına neden olan mekanizmalar henüz tam olarak aydınlatılamamıştır. Hastalığın belirli bir travma, yaşam tarzı alışkanlığı veya çevresel etken nedeniyle geliştiğini gösteren yeterli kanıt bulunmamaktadır. Bazı hastalar tanıdan önce ilgili bölgede darbe veya yaralanma yaşadıklarını belirtse de bu durum, travmanın tümöre neden olduğunu göstermemektedir. 

Adamantinom En Sık Nerede Görülür?

Adamantinom en sık tibia adı verilen kaval kemiğinde, özellikle kemiğin orta bölümünde gelişir. Bazı hastalarda baldırın dış tarafında bulunan fibula kemiği de etkilenebilir. Daha nadir olarak kol kemikleri, ayak kemikleri, kaburgalar, pelvis ve omurga gibi farklı bölgelerde de görülebilir.

Tibia yerleşimli tümörler çoğunlukla kemiğin dış ve sert tabakası olan kortekste başlar. Hastalık ilerledikçe kemiğin iç kısmına, yani kemik iliği kanalına veya çevredeki yumuşak dokulara uzanabilir. Bu yayılımın boyutu, cerrahi planlamada ve kemiğin yeniden yapılandırılmasında belirleyici olabilir.

Adamantinom Belirtileri Nelerdir?

Adamantinom genellikle yavaş ilerlediği için belirtiler haftalar veya aylar içinde belirginleşmektedir. Hastalık bazı kişilerde röntgende tesadüfen fark edilebildiği gibi bazılarında da kemikte değişiklikler görülmektedir. En sık karşılaşılan belirtiler şunlardır:

• Tümör bölgesinde ağrı (keskin veya künt nitelikte)
• Tümör bölgesinde şişlik ve/veya kızarıklık
• Aktivite sırasında veya bir şey kaldırırken ağrının artması
• Topallama
• Etkilenen uzuvda hareket kısıtlılığı
• Bacakta şekil bozukluğu
• Patolojik kırık

Adamantinom Türleri Nelerdir?

Tümörün biyolojik davranışı, yayılma riski ve tedavi yaklaşımı alt tipe göre değişmektedir. Adamantinomun farklı histopatolojik alt tipleri şunlardır:

• Klasik Adamantinom: Klasik adamantinom, malign özellik taşıyan temel formdur. Genellikle tibianın gövde bölümünde gelişir ve kemik dokusu içinde ilerleyebilir. Çevre dokulara yayılma, tedavi sonrasında aynı bölgede tekrarlama ve uzak metastaz oluşturma potansiyeli vardır.
• Osteofibroz Displazi Benzeri Adamantinom: Osteofibroz displazi benzeri adamantinom, mikroskopik görünümü osteofibroz displaziye benzeyen, ancak tümör hücreleri de içeren ayrı bir alt tiptir. Genellikle daha genç hastalarda görülür ve klasik adamantinoma kıyasla daha farklı bir klinik davranış sergileyebilir.
• Dediferansiye Adamantinom: Dediferansiye adamantinom oldukça nadir görülen bir formdur. Tümörün bir bölümünde daha yüksek dereceli ve daha agresif özellikler gösteren hücreler bulunur. Bu nedenle klasik tipe göre daha saldırgan bir klinik seyir gösterebilir.

Adamantinom Nasıl Teşhis Edilir?

Adamantinom teşhisini doğrulamak için fiziki muayenenin ardından görüntüleme testleri istenmektedir. Röntgen, MR ve BT taraması ile adamantinomlar dahil olmak üzere fibroz displazi, osteofibroz displazi ve osteomiyelit gibi birbiriyle benzer pek çok durum tespit edilmektedir. Adamantinomun kesin tanısı için çoğunlukla biyopsi gerekir. Bu işlemde tümörden doku örneği alınarak mikroskop altında incelenir. Gerekli durumlarda immünohistokimyasal incelemelerle tümör hücrelerinin özellikleri araştırılır.

Klasik adamantinom tanısı konulduğunda hastalığın başka bölgelere yayılıp yayılmadığını değerlendirmek amacıyla ek görüntüleme yapılabilir. Akciğerler, metastaz açısından özellikle önemlidir. Göğüs BT'si veya uygun görülen diğer görüntüleme yöntemleri, hastalığın evrelemesine ve takip planına yardımcı olur.

Adamantinom Tedavisi Nasıl Yapılır?

Adamantinom tedavisinde temel yaklaşım cerrahidir. Tedavi planının ortopedik onkoloji, radyoloji, patoloji ve gerektiğinde medikal onkoloji uzmanlarının katkısıyla oluşturulması çok önemlidir. Tümörün alt tipine, büyüklüğüne, kemiğin ne kadarını etkilediğine, çevre dokulara uzanımına ve hastanın genel durumuna göre planlanan adamantinom tedavileri şunlardır:

Geniş Cerrahi Rezeksiyon

Klasik adamantinomda temel tedavi, tümörün çevresinde uygun cerrahi sınır bırakılarak tamamen çıkarılmasıdır. Bu işlemde tümörün bulunduğu kemik segmenti ve gerektiğinde etkilenen komşu dokular çıkarılabilir. Amaç, tümörün geride kalma ve aynı bölgede tekrarlama riskini azaltmaktır.

Kemik Rekonstrüksiyonu

Tümör çıkarıldıktan sonra kemikte oluşan boşluğun veya eksikliğin yeniden yapılandırılması gerekebilir. Bunun için kemik grefti, metal implantlar ya da hastanın durumuna uygun başka rekonstrüksiyon yöntemleri kullanılabilir.

Uzvun Korunmasına Yönelik Cerrahi

Uygun hastalarda tümörün çıkarılması ve kemiğin yeniden yapılandırılmasıyla bacağın korunması mümkün olabilir. Ancak uzvun korunabilmesi, tümörün güvenli cerrahi sınırlarla çıkarılmasına ve sonrasında işlevsel bir uzuv elde edilmesine bağlıdır.

Adamantinomda Kemoterapi ve Radyoterapi Uygulanır mı?

Klasik adamantinomda kemoterapi ve radyoterapi, cerrahinin yerine geçen standart tedaviler olarak kabul edilmemektedir. Bu tümörlerin söz konusu tedavilere yanıtı sınırlı olduğundan, temel yaklaşım cerrahi olarak tam çıkarılmalarıdır.

Hastalık çıkarılamıyorsa, tekrarlıyorsa veya metastaz yapmışsa tedavi seçenekleri uzmanlar tarafından bireysel olarak değerlendirilmektedir. 

Adamantinom Hastaları Nasıl Takip Edilir?

Adamantinom tedavisinden sonra takip, olası yerel tekrarlamanın, uzak metastazın ve cerrahi rekonstrüksiyona bağlı sorunların erken fark edilmesini amaçlamaktadır. Kontrollerde fizik muayene ve ameliyat edilen kemiğin görüntülemesi yapılmakta, akciğerlerin değerlendirilmesi de takip planına dahil edilmektedir. Kontrol sıklığı ve kullanılacak görüntüleme yöntemi, tümörün alt tipine, başlangıçtaki yaygınlığına, cerrahi sınırlarına ve önceki bulgulara göre belirlenmektedir. Hastalık nadir olduğu ve geç tekrarlamalar görülebildiği için uzun dönem takip gerekmektedir. 

Adamantinom Tedavisi İçin Doktor Seçerken Nelere Dikkat Edilir? 

Adamantinom tedavisi için doktor seçerken dikkat edilmesi gereken en kritik husus, bu nadir kemik tümörünün teşhis ve tedavisinde yüksek deneyime sahip ortopedik onkoloji uzmanları ile multidisipiliner bir tıp konseyine erişim sağlamaktır. Bunun dışında dikkat edilmesi gereken hususlar şunlardır:

• Nadir Kemik Tümörleri Deneyimi: Cerrahın daha önce benzer nadir vakaları yönetmiş olması ve vaka serilerine sahip bulunması dikkate alınmalıdır. 
• Akademik ve Klinik Bilgi Güncelliği: Güncel uluslararası tedavi protokollerini ve literatürdeki gelişmeleri takip eden hekimler tercih edilmelidir. 
• Cerrahi Teknik Yeterlilik: Tümör çıkarıldıktan sonra oluşan kemik boşluklarının alogreft, otogreft veya özel protezlerle onarımı konusundaki tecrübesi incelenmelidir. 
• Multidisipliner Konsey Yapısı: Farklı branşların ortak görüşü, hastaya özel en doğru tedavi haritasının çizilmesini sağladığından tam donanımlı bir hastanede multidisipliner tümör konseyi ile iş birliği yapan hekimler tercih edilmelidir.

• Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Desteği: Hekim cerrahi sonrası uzuv fonksiyonlarının yeniden kazanılması için rehabilitasyon programı hazırlamalıdır.

Adamantinom Hakkında Sık Sorulan Sorular

Adamantinom İyi Huylu mudur, Kötü Huylu mudur?

Klasik adamantinom, düşük dereceli malign özellik taşıyan bir kemik tümörüdür. Yavaş büyüyebilmesine rağmen tekrarlayabilir ve uzak organlara metastaz yapabilir.

Adamantinom Ağrı Yapar mı?

Evet. Tümörün bulunduğu bölgede zamanla artan ağrı, hassasiyet ve şişlik gelişebilir.

Adamantinom Ameliyatsız Tedavi Edilebilir mi?

Klasik adamantinomda temel tedavi cerrahi olarak tümörün uygun sınırlarla çıkarılmasıdır.

Adamantinom Ameliyatı Sonrası Tamamen İyileşmek Mümkün müdür?

Tümörün uygun cerrahi sınırlarla tamamen çıkarıldığı hastalarda uzun süreli hastalık kontrolü sağlanabilir. Ancak tekrarlama ve metastaz riski nedeniyle kesin sonuç, tümörün özelliklerine ve takip bulgularına göre değerlendirilir.

Adamantinom Tedavisinden Sonra Fizik Tedavi Gerekir mi?

Özellikle kemik çıkarılması ve rekonstrüksiyon yapılan hastalarda rehabilitasyon, kas gücünün, eklem hareketlerinin ve yürüme işlevinin yeniden kazanılmasına yardımcı olabilir.

Ameliyat Sonrası Tümörün Tekrarlama Riski Var mı?

Cerrahi sınırların yetersiz olduğu veya geniş rezeksiyon yapılmadığı durumlarda lokal nüks riski bulunmaktadır

Adamantinom ile Osteofibroz Displazi Arasındaki Fark Nedir?

Osteofibroz displazi, çoğunlukla çocukluk döneminde görülen ve iyi huylu kabul edilen bir kemik lezyonudur. Adamantinom ise malign özellik taşıyan, yerel olarak ilerleyebilen ve metastaz yapabilen bir tümördür. Osteofibroz displazi benzeri adamantinom bu iki tanıdan ayrı değerlendirilmesi gereken bir alt tiptir.

Adamantinom Kimlerde Görülür?

Adamantinom her yaşta ortaya çıkabilmekle birlikte en sık ergenlik sonrası dönemde ve genç erişkinlerde teşhis edilir.

Adamantinom Ameliyatı Sonrası Normal Hayata Ne Zaman Dönülür?

Uygulanan rekonstrüksiyon tekniğine ve kemik kaynama sürecine bağlı olarak hastaların günlük aktivitelerine dönmesi birkaç ayı bulabilir.