Kondroblastom ve Kondromiksoid Fibrom Nedir?

Kondroblastoma ve kondromiksoid fibroma, iyi huylu ancak lokal olarak agresif kemik tümörleridir. Kondromiksoid fibrom, çoğunlukları çocukları ve ergenleri etkileyen nadir görülen benign bir metafizyel tümördür. Tüm kemik tümörlerinin %1'inden daha azını oluşturan, en nadir kemik tümörlerinden biridir. Genellikle vücudun alt kısmındaki uzun kemiklerin (örneğin tibia yani kaval kemiği veya femur yani uyluk kemiği gibi) genişlemiş uç kısımlarında gelişmektedir.

Kondroblastom ise genç hastalarda uzun bir kemiğin epifizinde veya apofizinde karakteristik olarak ortaya çıkan benign kondrojenik kemik tümörleridir. Hastalarda genelllikle ağrı ve topallama/aksayarak yürüme şikayeti ile fark edilmektedir. 

Kondroblastom Nedir?

Kondroblastom, çoğunlukla ergenlerde ve genç erişkinlerde görülen, kıkırdak farklılaşması gösteren nadir bir benign kemik tümörüdür. Özellikle uzun kemiklerin ekleme yakın uçlarında, yani epifiz bölgesinde yerleşmesi karakteristiktir. En sık femurun distal epifizi, tibianın proksimal epifizi ve humerusun proksimal epifizi tutulmaktadır. Kondroblastom genellikle küçük, iyi sınırlı ve litik bir lezyon şeklinde ortaya çıkmaktadır. Ancak tümörün büyüklüğü ve biyolojik davranışı kişiden kişiye değişebilmektedir.

Bilgi ve Randevu Almak İçin Formu Doldurabilirsiniz.

Kondromiksoid Fibrom Nedir?

Kondromiksoid fibrom, kemik tümörleri arasında oldukça nadir görülen, benign kıkırdak kökenli bir neoplazmdır. Genellikle ergenlik ve genç erişkinlik döneminde ortaya çıkar ve uzun kemiklerin metafizlerinde yerleşmektedir. Özellikle tibianın proksimal bölgesi ve femurun distal bölgesi sık tutulan alanlardır. Pelvis gibi yassı kemikler ve el-ayak kemikleri de tutulabilmektedir. Kondromiksoid fibromun radyolojik olarak tipik özelliği, kemiğin korteksine yakın yerleşen, iyi sınırlı, eksantrik ve litik bir lezyon olmasıdır.

Kondroblastom Neden Olur?

Günümüzde tümör hücrelerinde özellikle H3F3B genindeki mutasyonların önemli bir moleküler özellik olduğu bilinmektedir. H3F3B, histon H3.3 proteininin üretiminde rol oynayan genlerden biridir. Kondroblastom hücrelerinde görülen K36M mutasyonu, normal hücresel farklılaşma ve epigenetik düzenleme mekanizmalarını etkileyebilir. Bu mutasyonun saptanması, kondroblastomun oluşum mekanizmasının anlaşılmasına ve bazı benzer görünümlü kemik tümörlerinden ayırt edilmesine yardımcı olur.

Kondroblastom Kimlerde Görülür?

Kondroblastom ağırlıklı olarak ergenlik ve genç erişkinlik döneminde görülür. Özellikle iskelet gelişiminin aktif olduğu dönemlerde ortaya çıkması dikkat çekicidir. En sık uzun kemiklerin ekleme yakın uçları tutulur. Özellikle distal femur, proksimal tibia, proksimal humerus sık görülen yerleşim bölgeleridir. Daha nadiren el ve ayak kemikleri, pelvis, omurga veya diğer kemikler tutulmaktadır. 

Kondromiksoid Fibrom Neden Olur?

Özellikle GRM1 genindeki değişiklikler ve GRM1 protein ekspresyonu, kondromiksoid fibrom için karakteristik moleküler özelliklerden biri olarak kabul edilmektedir. Bu bulgu, özellikle mikroskobik görünümün başka tümörlerle karışabildiği küçük biyopsilerde tanıya yardımcı olabilir. 

Kondromiksoid Fibrom Kimlerde Görülür?

Kondromiksoid fibrom da ağırlıklı olarak çocukluk çağının son dönemlerinde, ergenlerde ve genç erişkinlerde görülür. En sık ikinci ve üçüncü dekatlarda karşımıza çıkar. Tüm kemik tümörlerinin %1'inden daha azını oluşturduğu kabul edilir ve bu nedenle oldukça nadir bir lezyondur. En tipik yerleşim uzun kemiklerin metafizleridir. Özellikle tibia ve femur sık tutulur. Pelviste, özellikle iliumda gelişen kondromiksoid fibromlar daha büyük boyutlara ulaşmadan belirti vermeyebilir.

Kondroblastom Belirtileri Nelerdir?

Kondroblastomun en sık belirtisi uzun süre devam eden lokal kemik veya eklem çevresi ağrısıdır. Ağrı başlangıçta hafif olabilir ve özellikle spor yapan gençlerde kas veya eklem zorlanması şeklinde yorumlanabilir. Ancak ağrının haftalar veya aylar boyunca devam etmesi, dinlenmeyle tamamen geçmemesi veya giderek artması ileri değerlendirme gerektirebilir. Diğer belirtiler şunlardır:

• Eklem çevresinde şişlik
• Lokal hassasiyet
• Eklem hareketlerinde kısıtlılık
• Hareket sırasında ağrı
• Nadiren eklem içerisinde sıvı artışı
• Kemiğin zayıflamasına bağlı patolojik kırık

Kondromiksoid Fibrom Belirtileri Nelerdir?

Kondromiksoid fibromda en sık görülen yakınma lokal kemik ağrısıdır. Ağrı uzun süre devam edebilir ve bazen tümörün bulunduğu bölgede şişlik veya hassasiyet eşlik edebilir.

Tümör yüzeyel bir kemiğe yakınsa şişlik veya ele gelen sertlik daha kolay fark edilebilir. Lezyon ekleme yakınsa aktiviteyle artan yakınmalar, eklem çevresinde ağrı ve hareket kısıtlılığı ortaya çıkabilir.

Kondroblastom ve Kondromiksoid Fibrom Nasıl Teşhis Edilir?

Kondromiksoid fibromun tanısında direkt grafi önemli bir başlangıç yöntemidir. Kondroblastom tanısı ise klinik değerlendirme, görüntüleme ve histopatolojik incelemenin birlikte değerlendirilmesiyle konulmaktadır. Kondroblastom için direkt grafi beraberinde MR, BT, biyopsi; kondromiksoid fibrom için MR, biyopsi ve patolojik inceleme, tanıyı destekleyen önemli araçlardır. 

Kondroblastom Tedavisi Nasıl Yapılır?

Kondroblastomda tedavi çoğunlukla cerrahidir. Bunun nedeni tümörün zaman içerisinde büyüyerek çevre kemiği ve ekleme yakın yapıları etkileyebilmesidir. En sık uygulanan yöntem küretaj ve oluşan kemik boşluğunun doldurulmasıdır. 

Küretaj

Küretaj sırasında tümör dokusu kemik içerisinden çıkarılır. Amaç tümörün mümkün olduğunca tamamen temizlenmesi ve sağlam kemiğin korunmasıdır. Bazı olgularda yüksek hızlı burr, termal yöntemler veya kimyasal yardımcılar gibi lokal adjuvan teknikler kullanılabilir. Hangi yöntemin tercih edileceği tümörün bulunduğu bölgeye ve çevre dokulara göre belirlenir.

Kemik Grefti veya Kemik Çimentosu

Tümör çıkarıldıktan sonra geride kalan boşluk, kemiğin dayanıklılığını korumak amacıyla uygun materyalle doldurulabilir. Hastanın kendi kemiğinden alınan greft, donör kemik veya bazı durumlarda kemik çimentosu kullanılabilir.

Geniş Cerrahi Çıkarma

Bazı anatomik bölgelerde veya tekrarlayan tümörlerde daha geniş cerrahi çıkarım gündeme gelebilir. Ancak eklem yüzeyine yakın kondroblastomlarda geniş rezeksiyonun fonksiyon kaybına neden olabileceği dikkate alınmalıdır.

Kondroblastom ve Kondromiksoid Fibrom Arasındaki Farklar Nelerdir?

İki lezyon da kıkırdak kökenli benign tümörler grubunda yer alsa da yerleşim yerleri ve histolojik yapıları açısından belirgin farklılıklar göstermektedir.

Kondromiksoid Fibrom Tedavisi Nasıl Yapılır?

Kondromiksoid fibromun temel tedavisi de cerrahidir. En sık kullanılan yöntemlerden biri küretaj ve kemik boşluğunun greft veya uygun dolgu materyali ile doldurulmasıdır. Tümörün küçük olması, anatomik olarak ulaşılabilir bir bölgede bulunması ve çevre yapılara yakınlığı cerrahi yöntemin belirlenmesinde önemlidir.

Bazı vakalarda en-blok rezeksiyon düşünülebilir. Ancak özellikle ekleme yakın veya fonksiyon açısından kritik bölgelerde geniş rezeksiyon, gereksiz fonksiyon kaybına neden olabileceğinden tedavi planı dikkatli yapılmalıdır.

Kondroblastom ve Kondromiksoid Fibrom Tehlikeli midir?

Her iki tümör de genel olarak iyi huylu kemik tümörleri grubundadır. Bu nedenle klasik anlamda metastaz yapan malign kemik kanserleri gibi değerlendirilmezler. Ancak “iyi huylu” kelimesi tümörün hiçbir sorun oluşturmayacağı anlamına gelmez.

Büyüyen bir kondroblastom eklem yüzeyine zarar verebilir veya kemiği zayıflatabilir. Kondromiksoid fibrom ise büyüklüğüne ve bulunduğu kemiğe bağlı olarak kortikal incelme ve mekanik zayıflık oluşturabilir.

Kondroblastom ve Kondromiksoid Fibrom Kansere Dönüşür mü?

Her iki tümörde de malign dönüşüm son derece nadirdir ve tipik klinik davranışları malign kemik tümörlerinden farklıdır. Bununla birlikte tanı aşamasında daha önemli sorun, benign bir tümörün yanlışlıkla malign bir lezyon olarak değerlendirilmesi veya bunun tersidir. Özellikle kondroblastom; dev hücreli tümör, anevrizmal kemik kisti, kondrosarkom ve osteosarkomun bazı varyantlarıyla karışabilir. Kondromiksoid fibrom ise kondroblastom, kondrosarkom, fibroz displazi, osteofibröz displazi ve bazı nadir tümörlerle ayırıcı tanıya girebilir.

Kondromiksoid Fibrom ile Kondrosarkom Nasıl Ayırt Edilir?

İki tümörün tedavisi ve biyolojik davranışı birbirinden oldukça farklıdır. Bu yüzden kondromiksoid fibrom ile kondrosarkom arasında ayrım yapılması da önemlidir. Kondromiksoid fibrom tipik olarak genç yaşta, iyi sınırlı ve sklerotik kenarlı bir lezyon oluşturmaktadır. Kondrosarkom ise daha çok ileri yaşlarda görülür ve özellikle agresif özellik taşıyan lezyonlarda kortikal yıkım, yumuşak doku uzanımı ve daha düzensiz büyüme görülebilmektedir.

Kondroblastom ve Kondromiksoid Fibrom İçin Hangi Doktora Gidilir?

Bu tümörlerden şüphelenildiğinde Ortopedi ve Travmatoloji uzmanına başvurulmalıdır. Özellikle kemik tümörü düşünülen hastalarda, tanı ve tedavinin ortopedik onkoloji konusunda deneyimli ekipler tarafından yürütülmesi önemlidir. Gerektiğinde radyoloji, patoloji, medikal onkoloji ve radyasyon onkolojisi uzmanları multidisipliner değerlendirmeye dahil edilir.

Kemik Tümörü Cerrahisinde Neden Medipol?

Kemik tümörlerinin cerrahi tedavisi, tümörün türünün, yerleşiminin, büyüklüğünün ve çevre dokularla ilişkisinin ayrıntılı şekilde değerlendirilmesini gerektiren kompleks bir süreçtir. Medipol Sağlık Grubu’nda kemik tümörü şüphesi veya tanısı bulunan hastalar; ortopedi ve travmatoloji, ortopedik onkoloji, radyoloji, patoloji ve gerekli durumlarda medikal ve radyasyon onkolojisi gibi ilgili branşların birlikte değerlendirmesiyle ele alınır. 

Cerrahi tedavide amaç, tümörün mümkün olduğunca güvenli sınırlar içerisinde çıkarılması, sağlıklı dokuların korunması ve gerekli durumlarda kemik ve ekstremite fonksiyonunun sürdürülebilmesidir. Medipol’ün gelişmiş görüntüleme ve patoloji olanakları, cerrahi altyapısı, farklı uzmanlık alanlarını bir araya getiren multidisipliner yaklaşımı ve ameliyat sonrası rehabilitasyon imkânları, kemik tümörü cerrahisinin tanı, tedavi ve takip aşamalarının kapsamlı şekilde yürütülmesini desteklemektedir.

Kondroblastom ve Kondromiksoid Fibrom Hakkında Sık Sorulan Sorular

Kondromiksoid Fibrom Nüks Eder mi?

Kondromiksoid fibrom da cerrahi tedavi sonrasında nüks edebilir. Özellikle genç hastalarda ve yetersiz cerrahi temizliğin söz konusu olduğu durumlarda risk artabilir.

Kondroblastom Nüks Eder mi?

Evet. Kondroblastom cerrahi olarak çıkarıldıktan sonra aynı bölgede yeniden gelişebilir.

Kondroblastom ile Dev Hücreli Tümör Nasıl Ayırt Edilir?

Bu iki tümör özellikle genç erişkinlerde ekleme yakın kemik lezyonları oluşturabildiği için birbirine karışabilir. Kondroblastom daha çok genç yaşlarda ve epifizde görülür. Dev hücreli tümör ise genellikle iskelet gelişiminin tamamlandığı, daha ileri genç erişkinlik döneminde ortaya çıkar ve epifizden subkondral kemiğe kadar uzanabilir.

Kondroblastom Ağrı Yapar mı?

Evet. Ağrı kondroblastomun en sık belirtilerinden biridir ve çoğunlukla tümörün bulunduğu eklem çevresinde hissedilir.

Kondromiksoid Fibrom Ağrı Yapar mı?

Evet. Kondromiksoid fibromda en sık görülen yakınma lokal kemik ağrısıdır. Ağrı bazen uzun süre devam edebilir ve tümörün bulunduğu bölgede hassasiyet veya şişlik eşlik edebilir.

Kondromiksoid Fibrom Ameliyat Edilir mi?

Evet. Kondromiksoid fibromda temel tedavi çoğunlukla cerrahi olarak tümörün çıkarılmasıdır.

Kondroblastom ile Anevrizmal Kemik Kisti Aynı Hastalık mıdır?

Hayır. İki hastalık farklı kemik lezyonlarıdır ancak kondroblastomun içerisinde ikincil anevrizmal kemik kisti değişiklikleri bulunabilir. Bu nedenle görüntüleme bulguları bazen birbirine benzeyebilir.

Tanı İçin Biyopsi Yapılması Şart mıdır?

Görüntüleme yöntemleri yönlendirici olsa da diğer kemik lezyonlarından kesin ayırıcı tanı sağlamak amacıyla biyopsi incelemesi şarttır.

Kondroblastom Hangi Kemiklerde Görülür?

Kondroblastom en sık uzun kemiklerin epifiz veya epifiz çevresinde, özellikle diz ve omuz eklemini oluşturan kemiklerde görülür. Proksimal tibia, distal femur ve proksimal humerus sık tutulan bölgelerdir. Daha nadiren el, ayak ve pelvis gibi diğer kemiklerde de ortaya çıkabilir.

Kondromiksoid Fibrom En Sık Nerede Görülür?

Kondromiksoid fibrom çoğunlukla uzun kemiklerin metafiz bölgesinde, özellikle alt ekstremite kemiklerinde görülür. Tibia sık tutulan kemiklerden biridir; femur ve diğer kemikler daha nadiren etkilenebilir. Lezyon genellikle kemiğin dış kenarına yakın, iyi sınırlı bir alan şeklinde gelişir.

Cerrahi Sonrası Kemik Eski Dayanıklılığına Kavuşur mu?

Çoğu hastada, tümörün tamamen çıkarılması ve kemiğin uygun şekilde desteklenmesi sonrasında kemik zaman içinde önemli ölçüde güçlenir ve fonksiyonunu yeniden kazanabilir.

Kondroblastom ve Kondromiksoid Fibrom Tümörleri Başka Organlara Yayılır mı?

Her iki tümör de genel olarak iyi huylu kemik tümörleri olarak kabul edilir ve uzak organlara yayılmaları beklenen bir özellik değildir.