ONLİNE İŞLEMLER
Anemi alyuvarlarımızda bulunan ve dokulara oksijen taşımakla görevli olan hemoglobinin, yaşa ve cinsiyete göre belirlenen değerin altında olmasıdır.
Aneminin oluşmasının temel olarak üç nedeni vardır. Tüm kan elemanları gibi alyuvarlarımız da kemik iliğinde üretilir. Çeşitli nedenlerle üretimin azalmış olması aneminin en sık nedenidir. Diğer bir neden ise kemik iliğinde yeterli üretim olurken alyuvarların yaşam süresinin kısalması ve dolaşımda çabuk parçalanmasıdır. Üçüncü ve diğer bir neden ise kan kaybına bağlı görülen anemidir. Üretimin azalması sonucu görülen kansızlığın nedenleri de birbirinden farklıdır. En sık neden besinsel eksikliklere bağlı olarak gördüğümüz demir eksikliği anemisi, B12 ve folik asit eksikliğine bağlı anemidir.
Ülkemizde ve tüm dünyada demir eksikliği anemisi en sık görülen kansızlık türüdür. Okul öncesi dönemde çocukların yaklaşık yarısında, okul çağındaki çocukların ise üçte birinde görülmektedir. En sık görüldüğü yaşlar ise 6 ay-24 ay arası ve ergenlik dönemindeki çocuklardır. Bu dönemlerde daha sık görülmesinin nedeni büyüme gelişmenin hızlı olması nedeni ile artan ihtiyaç ve besinlerle ihtiyacın karşılanamamasıdır. Bir diğer neden de ergenlik dönemindeki kız çocuklarında adet kanamaları ile olan kan kayıplarıdır. Demir kan yapımında gerekli olduğu gibi beyin gelişiminde, bağışıklık sisteminin etkin çalışmasında da rol oynar. Eksikliğinde bilişsel fonksiyonlarda kalıcı hasar bırakabilir. Demir eksikliği toplumlarda çok sık görülmesi nedeni ile bir halk sağlığı sorunudur. Bu nedenle de toplumlar demir eksikliğini önleyici bir takım tedbirler almaktadır. Ülkemizde sağlık bakanlığı tarafından zamanında doğan bebeklere 4. Aydan itibaren koruyucu düzeyde demir desteği ücretsiz olarak verilmektedir. Besinsel eksikliklerin yanında kan yapımının azalmasının bir diğer nedeni de karaciğer, böbrek ya da romatizmal hastalıklar gibi kronik hastalıkları olan çocuklarda görülen kansızlıktır. Bu çocuklarda mevcut olan kronik inflamasyon kan üretimini baskılar. Kan üretiminin azaldığı diğer nadir görülen neden ise, doğumsal ya da sonradan kazanılan nedenler ile kemik iliğinin yetersiz çalışması ve gerekli miktarda kan üretememesidir. Bu durum kemik iliği yetersizlikleri ve aplastik anemi olarak adlandırılmaktadır.
Ülkemizde sık görülen diğer bir kansızlık türü ise akdeniz anemisi taşıyıcılığıdır. Alyuvarlarımızda bulunan hemoglobin hem ve globülin proteinlerinden oluşur. Globulin proteinleri ise alfa, beta ve gama zincirlerinden oluşmaktadır. Kalıtsal olarak bu protein zincirlerin yapımında eksiklik ya da bozukluk olması durumunda talasemi sendromları oluşur. Beta talasemi taşıyıcılığı sıklığı ülkemizde ortalama %2 civarında olup, Akdeniz ve Trakya bölgelerinde %15’lere kadar çıkmaktadır.
Anne ve babadan geçen globülin genlerinden biri normal, biri anormal ise beta talasemi taşıyıcılığı, ikisi de bozuk ise beta talasemi hastalığı oluşur. Taşıyıcı olan bireylerde alyuvarlar daha küçük boyutlarda üretilir ve yaşam ömrü kısa olması nedeni ile de kansızlığa yol açar. Bu kişiler diğer bireylere göre hafif düzeyde kansızdırlar. Demir eksikliği mevcut değildir. Hemoglobin elektroforezi denilen özel bir test ile sıklıkla tanı konulur. Özel bir tedavi gerektirmezler. Taşıyıcı bir birey ile evlenmeleri halinde çocuklarının %25 oranında talasemi hastası, %50 oranında talasemi taşıyıcısı ve %25 oranında da sağlıklı olma ihtimalinin olduğu bilgisi verilmelidir. Beta talasemi hastalarında ise alyuvarlar hızla parçalanır ve kişilerin normal yaşamlarını sürdürebilmek için düzenli kan transfüzyonları almaları gerekir. Bu kişilerde hayat kalitesi oldukça azalmıştır ve transfüzyonlar ile gelişen demir birikimi nedeni ile organ hasarı riski ile karşı karşıyadırlar. Tek kesin tedavisi kemik iliği naklidir. Alyuvarların hücre çeperinde, içerdiği protein yapılarda görülen bazı anormallikler de hemoliz dediğimiz erken parçalanma ile kansızlığa yol açar.
Çocuklarda aneminin belirtileri çocuğun yaşına, aneminin derecesine ve gelişim hızına göre farklılık gösterir. Küçük çocuklarda iştahsızlık, büyüme gelişme geriliği, tartı alamama, nöromotor gelişme geriliği, ağlarken morarma şeklinde olan katılma nöbetleri görülebilirken daha büyük çocuklarda halsizlik, çabuk yorulma, baş dönmesi, solukluk, okul başarısında azalma, dikkat dağınıklığı, saç dökülmesi, tırnaklarda kırılma gibi belirtilerle karşımıza çıkabilir. Eğer kansızlık ağır derecede ise kalp yetmezliği, çarpıntı, hızlı nefes alıp verme, karaciğer ve dalakta büyüme de görülebilir. Anemi uzun sürede yavaş yavaş gelişmiş ise belirtiler sinsi olabilirken, ani gelişen kansızlıkta baygınlık, bilinç bulanıklığı, kalp ve solunum yetmezliği gibi bulgular ortaya çıkabilmektedir.
Kansızlık tanısını koymak için ayrıntılı bir öykü, fizik muayene ve laboratuvar tetkikleri gereklidir. Öyküde aneminin başlangıç yaşı, kişinin beslenme öyküsü, aile öyküsü, anne baba arasında akraba evliliği varlığı önemlidir. Yenidoğan döneminde daha çok kan uyuşmazlığına bağlı anemi görülürken, süt çocukluğunda besinsel eksiklikler ön plandadır. 4-6 aylık dönemde görülen ağır anemiler beta talasemi hastalığını düşündürür. Bebeklikten beri olan ve akraba evliliğinin olduğu anemilerde daha çok kalıtsal anemiler akla gelir. Fizik muayenede hastanın genel durumu, solukluk, sarılık, çarpıntısının olup olmadığı, karaciğer ve dalak büyüklüğü ve lenf bezelerinin varlığı, herhangi bir dış görünüş anormalliği, boy kısalığı, baş çevresinin küçüklüğü gibi özellikler değerlendirilmelidir. Tam kan sayımında hemoglobin seviyesinin yaşa ve cinsiyete göre belirlenen değerin altında olması ile tanı konulur. Akyuvarlar olarak bilinen lökositlerin ve kan pulcukları olarak bilinen trombositlerin sayıları da değerlendirilir. Alyuvarların hacmi, ortalama eritrosit hemoglobini, ortalama eritrosit hemoglobin konsantrasyonu, eritrosit dağılım hacmi, retikülosit değeri gibi belirteçler de ayrıntılı olarak incelenir.
Kan damlasının lam denilen bir cama yayılarak ve özel boyalar ile boyanarak yapılan periferik yayma incelemesi de tanı konulmasında son derece önemlidir. Periferik yaymanın mikroskop altında incelenmesi ile kan elemanları şekil, boyut ve içerik açısından değerlendirilir. Bu incelemelerin ardından düşünülen tanıya yönelik tetkikleri istenir. Demir eksikliği anemisi düşünülüyorsa demir, demir bağlama kapasitesi, demir depolarını gösteren ferritin testleri istenir. Diğer besinsel eksiklikler düşünülüyorsa B12 vitamini, folik asit ve homosistein istenir. Alyuvarların parçalanması sonucu oluşan bir kansızlık düşünülüyorsa retikülosit, LDH, bilirübinler, d. Coombs testi de bakılmalıdır. Bu testler ile tanı konulamıyorsa düşünülen kansızlık türüne göre daha özel testler, akdeniz anemisi taşıyıcılık testi, genetik testler ve hatta kemik iliği incelemesi gerekli olabilir.
Öncelikli olarak hamilelikte annelere yeterli demir ve vitamin desteği sağlanmalıdır. Erken ya da düşük doğum ağırlığında doğan bebeklere birinci aydan başlamak üzere, zamanında doğan bebeklere ise 4. Aydan itibaren en az 1 yaşına kadar koruyucu demir desteğini vermeliyiz. Ek gıdaların başlanması ile demirden zengin olan kırmızı et, karaciğer, dalak, balık, yumurta, kuru baklagil, üzüm pekmezi, koyu yeşil yapraklı besinlerden zengin beslenme özendirilmelidir. İnek sütü demir emilimini engellediği ve bağırsaklardan küçük kanamalar yoluyla kan kaybına neden olabildiği için 1 yaşından önce verilmemeli, 1 yaşından sonra ise günde 2 bardağı geçmeyecek şekilde verilmelidir. Demir emilimini azaltan çay-kahve gibi içeceklerden uzak durulmalıdır. Ergenlik dönemindeki kız çocuklarının kanama periyodları takip edilmeli, uzun süren ve fazla miktarda olan kanamalar tetkik edilmelidir. Akdeniz anemisi taşıyıcısı olan bireylerin evlenme döneminde eşlerinin de Akdeniz anemisi yönünden taranması ve farkındalığın artması önemlidir.
Kansızlık tedavisi kansızlığın nedenine göre değişir. Demir eksikliği ya da B12 eksikliği gibi besinsel eksiklikler mevcut ise tedavi bu vitamin ve elementlerin yerine konulması ile olur. Demir eksikliğinde çocuğun kilosuna göre hesaplanan demir miktarı damla, şurup ya da tablet formlarında olmak üzere günde 2 doz halinde reçete edilir. Emilimin yeterli olması için yemekten 2 saat sonra aç karna ya da demir emilimini arttırdığını bildiğimiz C vitamini içeren taze sıkılmış portakal suyu ile verilebilir. Hemoglobin seviyesinin istenilen düzeye ulaşmasından sonra tedavi daha düşük dozda olmak üzere 3 aya tamamlanır. Dişleri siyaha boyama, dışkı renginde koyulaşma, karın ağrısı, bulantı, kabızlık, ishal gibi yan etkiler nedeniyle kullanımda zorluklar yaşanabilir. Dişlerde boyanma geçicidir ancak önlemek amacıyla ilacın dişlerle temasını azaltacak şekilde verilmesi ya da ardından su içerilmesi faydalı olabilir.
Bulantı, karın ağrısı nedeniyle ilacın kullanılamaması halinde mutlaka doktora başvurulması gerekir. Böyle durumlarda farklı demir preperatlarına geçilmesi şikayetleri azaltabilir. Ağızdan tedaviye uyumun mümkün olmadığı, demir tedavisine istenilen yanıtın alınamadığı durumlarda ya da demir emiliminin yeterli olmadığı kronik barsak hastalıklarında damar içi demir tedavisine geçilebilir.
Ağızdan verilen demir ilaçları ile demir eksikliği anemisi düzelmiyorsa en sık neden ilacın düzenli olarak, yeterli dozda ve yeterli sürede kullanılmamasıdır. Eğer ilacın etkin biçimde kullanıldığı biliniyorsa verilen demirin bağırsaklardan yeterli miktarda emilemediği düşünülmelidir. Buna yol açan nedenler ise mide asidini azaltan ilaç kullanımı, çölyak hastalığı, olası mide patolojileri, sindirim sisteminden olan kanamalar veya IRİDA olarak adlandırılan kalıtsal bir hastalıktır. IRIDA demir metabolizması ile ilgili bir hastalıktır ve dirençli demir eksikliği anemisinde akla gelmelidir. Kesin tanısı genetik analiz ile konulur. Tedavide damar içi demir tedavisi faydalı olabilmektedir. Oral demir tedavisine yanıtsızlıkta da araştırılmalıdır. Bazı kansızlık türlerinin ise tedavisi daha zordur. Bu hastalar kemik iliğinin üretim bozukluğuna bağlı yeterli üretim yapamadığı ya da anormal yapıdaki alyuvarların dolaşımda erken parçalanması nedeni ile sürekli kan transfüzyonu ile yaşamlarını sürdürmektedirler. Bu hastalarda kemik iliği nakli tek kesin tedavi biçimidir.
Medipol Mega Üniversite Hastanesi Dr. Öğr. Üyesi Işık Odaman Al Çocuk Hematoloji ve Onkoloji 15 Mart 2022